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    小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜

    放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-26

      特發(fā)性血小板減少性紫癜(簡(jiǎn)稱ITP)是小兒常見的出血性疾病。經(jīng)過40多年的研究,證明本病與機(jī)體免疫有關(guān),被認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。臨床上以皮膚、粘膜自發(fā)性出血為特點(diǎn),患病前有病毒感染史,如上呼吸道感染(感冒)。 本病分為急性和慢性兩型,小兒多為急性特發(fā)性血小板減少性紫癜,急性ITP各年齡階段均可發(fā)病,但以嬰幼兒時(shí)期多見,春季發(fā)病數(shù)較高。此病在小兒急性型中約80 ̄90%于6個(gè)月恢復(fù),10 ̄25%轉(zhuǎn)為慢性。慢性病例多見于學(xué)齡兒童,病程在6個(gè)月以上,約有1/3 ̄1/2于5年內(nèi)恢復(fù)。急性病例中個(gè)別可能發(fā)生嚴(yán)重出血(尤其是顱內(nèi)出血)而導(dǎo)致死亡

    臨床表現(xiàn)
      1.病前1 ̄6周有病毒感染史,如上呼吸道感染、麻疹、水痘等。 2.突然起病,出血嚴(yán)重,以皮膚、粘膜自發(fā)性出血為主,常見為皮膚、口腔粘膜、牙齦及眼結(jié)膜,鼻腔及外傷部位。胃腸道、泌尿道出血少見,偶見顱內(nèi)出血。 3.皮膚見針點(diǎn)樣出血點(diǎn)、瘀點(diǎn),少數(shù)病例輕度肝脾腫大。

    診斷依據(jù)
      1.多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。 2.脾臟不增大或輕度增大。 3.骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常,有成熟障礙。 4.以下5點(diǎn)中應(yīng)具其中兩點(diǎn):(1)強(qiáng)的松治療有效。(2)切脾治療有效。(3)PAIg增多。(4)PAC3增多。(5)血小板壽命測(cè)定縮短。 5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。

    治療原則
      1.臥床休息,避免外傷。 2.防止和控制感染。 3.積極控制出血。 4.必要時(shí)手術(shù)治療。

    用藥原則
      1.急性ITP患兒出血嚴(yán)重時(shí)靜脈點(diǎn)滴地塞米松或甲基強(qiáng)的松龍,待出血好轉(zhuǎn)后改為強(qiáng)的松口服。 2.急性ITP發(fā)生急性失血性貧血時(shí),可輸新鮮血補(bǔ)充血容量。 3.急性內(nèi)臟大出血不止或發(fā)生顱內(nèi)出血,除上述治療外,可輸注血小板及或大劑量丙種球蛋白。 4.慢性ITP可使用免疫抑制劑,如環(huán)磷山胺、長(zhǎng)春新堿或硫唑嘌呤。 5.慢性ITP用藥物治療效果不好,病程超過一年,且血小板持續(xù)在50×10的9次方/L以下,有較嚴(yán)重的出血,年齡在4歲以上,可行脾切除治療,出血極嚴(yán)重且危及生命,應(yīng)用其他方法治療無效時(shí),也可行脾切除。

    輔助檢查
      1.本病均應(yīng)進(jìn)行檢查框限“A”的專案檢查; 2.對(duì)治療效果見傳佳病例,檢查專案應(yīng)包括框限中“A”、“B”檢查。

    療效評(píng)價(jià)
      1.治愈:無出血癥狀,血小板計(jì)數(shù)〉100×10的9次方/L,持續(xù)3個(gè)月以上。無復(fù)發(fā)。 2.好轉(zhuǎn):出血消失或好轉(zhuǎn),血小板上升至20 ̄50×10的9次方/L,但未達(dá)到100×10的9次方/L,連續(xù)檢查3次或觀察2周以上。 3.未愈:出血癥狀未改善或惡化,血小板計(jì)數(shù)達(dá)不到好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)者。

     

     

     

     
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